Ergen ve Genç Hastada Eklem Ağrısı:

Masum Büyüme Ağrısından Sessiz Romatizmaya Uzanan Klinik Yolculuk

Bir ergen muayene odasına girer.

Dizleri ağrıyordur.

Bileği şişmiştir.

Sabahları yataktan kalkarken zorlanıyordur.

Belki de yalnızca “spor yaptım, geçer” diye düşünülmüştür.

Ama çocuk ve ergen eklem ağrısı, tıbbın en dikkatli dinlenmesi gereken hikâyelerinden biridir. Çünkü bazen bu ağrı kas-iskelet sisteminin sıradan bir yorgunluğu iken, bazen bağışıklık sisteminin eklem zarına açtığı sessiz bir savaştır.

Eklem ağrısı bir belirti değildir sadece; vücudun içinden gelen bir rapordur. Bu raporu doğru okumak için hekim önce şunu ayırmalıdır:

Bu ağrı mekanik mi?

İnflamatuvar mı?

Enfeksiyöz mü?

Travmatik mi?

Yoksa sistemik bir hastalığın ekleme yansıyan ilk gölgesi mi?

1. İlk Ayrım: Mekanik Ağrı mı, İnflamatuvar Ağrı mı?

Mekanik ağrı genellikle hareketle artar, istirahatle azalır. Spor, düşme, fazla kullanım, kas-tendon zorlanması veya eklem hipermobilitesi gibi nedenlerle ortaya çıkar.

İnflamatuvar ağrı ise farklı davranır.

Sabah tutukluğu yapar.

İstirahatle artabilir.

Hareket ettikçe açılabilir.

Eklemde sıcaklık, şişlik ve hareket kısıtlılığı eşlik edebilir.

Bu ayrım çok önemlidir. Çünkü juvenil idiopatik artrit gibi çocukluk çağı romatizmal hastalıklarında tanı çoğu zaman laboratuvardan önce öyküde başlar. JIA için tipik yaklaşım, 16 yaşından önce başlayan ve en az 6 hafta süren açıklanamayan eklem ağrısı, tutukluk veya şişlik varlığında diğer nedenleri dışlayarak tanıya gitmektir.

2. Sorgulama: Eklem Ağrısının Haritasını Çıkarmak

İyi bir sorgulama, çoğu zaman görüntülemeden daha değerlidir.

Hastaya sorulması gereken ana sorular şunlardır:

Ağrı ne zamandır var?

Sabah tutukluğu oluyor mu?

Tutukluk 30 dakikadan uzun sürüyor mu?

Eklem şişiyor mu?

Ağrı tek eklemde mi, birkaç eklemde mi?

Ateş, döküntü, kilo kaybı, gece terlemesi var mı?

Yakın zamanda enfeksiyon geçirdi mi?

Boğaz enfeksiyonu, ishal, idrar yolu enfeksiyonu oldu mu?

Gözde kızarıklık, ışığa hassasiyet veya bulanık görme var mı?

Bel ağrısı sabahları mı belirgin?

Topuk ağrısı, aşil ağrısı, kalça ağrısı var mı?

Ailede sedef, romatizma, inflamatuvar bağırsak hastalığı var mı?

Kız hastada ağız yaraları, saç dökülmesi, güneş hassasiyeti var mı?

Bu sorular, eklem ağrısını basit bir yakınmadan çıkarıp biyolojik bir haritaya dönüştürür.

3. Muayene: Şişlik, Isı ve Hareket Kısıtlılığı

Gerçek artrit yalnızca “ağrı” değildir.

Artrit şu üçlüyle aranır:

Eklem şişliği

Eklem hareket açıklığında azalma

Eklemde ısı artışı veya hassasiyet

Çocuklarda ağrı bazen iyi ifade edilemez. Küçük çocuk yürümek istemez, topallar, merdiven çıkmaktan kaçınır. Ergen ise spor performansındaki düşüşü veya sabah zor açılan dizini anlatır.

Muayenede sadece ağrıyan ekleme bakılmaz. Tüm eklemler, deri, tırnak, göz, karın, lenf bezleri ve omurga birlikte değerlendirilir. Çünkü romatizmal hastalıklar çoğu zaman tek eklemle konuşur ama bütün bedenle yazılır.

4. Kırmızı Bayraklar: Gecikmemesi Gereken Bulgular

Bazı bulgular varsa beklemek doğru değildir:

Ateşle birlikte eklem şişliği

Tek eklemde ani şiddetli ağrı

Eklem üzerine basamama

Gece uyandıran kemik ağrısı

Kilo kaybı

Gece terlemesi

Solukluk, morarma, kolay kanama

Lenf bezi büyümesi

Karaciğer veya dalak büyümesi

Şiddetli bel ağrısı

Nörolojik bulgular

Bu bulgular enfeksiyon, malignite, osteomiyelit, lösemi veya sistemik inflamatuvar hastalıklar açısından alarmdır.

5. İlk Basamak Laboratuvar Yaklaşımı

Eklem ağrılı ergen veya genç hastada laboratuvar, tanıyı tek başına koymaz; ama hekime yol gösterir.

İlk bakılabilecek testler:

Tam kan sayımı

CRP

ESR

Ferritin

AST/ALT

LDH

Ürik asit

Tam idrar tahlili

ANA

RF

Anti-CCP

HLA-B27

ASO ve anti-DNase B

Gerekirse enfeksiyon testleri

Şiş eklem varsa sinovyal sıvı analizi

Tam kan sayımı özellikle önemlidir. Çünkü lökositoz enfeksiyon veya sistemik inflamasyonu; anemi, trombosit düşüklüğü veya blast varlığı hematolojik maligniteyi düşündürebilir.

CRP ve ESR inflamasyonun duman dedektörleri gibidir. Dumanı gösterirler; yangının nedenini tek başına söylemezler.

6. Görüntüleme: Eklem İçine Bakmak

Direkt grafi travma, kemik tümörü, kronik değişiklikler veya büyüme plağı sorunları için değerlidir.

Ultrason eklem sıvısını ve sinoviti gösterebilir.

MR ise kemik iliği ödemi, sakroileit, osteomiyelit, erken artrit ve yumuşak doku patolojilerinde en güçlü yöntemlerden biridir.

Ancak görüntüleme de klinik soruya göre seçilmelidir. Çünkü yanlış soru, doğru görüntülemeyi bile yanıltıcı hale getirir.

7. Olası Nedenler ve Ayırıcı Tanılar

Bu bölümden sonra Still hastalığı makalesine geçmeden önce, eklem ağrısı yapan diğer önemli tabloları kısa ama klinik açıdan net biçimde ayırmak gerekir.

1. Septik Artrit

En acil ayırıcı tanılardan biridir.

Anahtar bulgular:

Ani başlayan tek eklem ağrısı

Ateş

Eklemde sıcaklık ve belirgin hassasiyet

Eklem hareket ettirildiğinde şiddetli ağrı

Üzerine basamama

Tanıda sinovyal sıvı analizi çok önemlidir. Septik artrit şüphesinde zaman kaybı eklem kıkırdağında kalıcı hasar bırakabilir.

2. Osteomiyelit

Kemik enfeksiyonudur.

Anahtar bulgular:

Lokal kemik ağrısı

Ateş

Gece artan ağrı

CRP/ESR yüksekliği

MR’da kemik iliği ödemi

Bazen eklem ağrısı gibi sunulabilir.

3. Reaktif Artrit

Genellikle enfeksiyondan sonra gelişir.

Anahtar bulgular:

1–4 hafta önce ishal veya idrar yolu enfeksiyonu

Diz, ayak bileği gibi alt ekstremite artriti

Topuk ağrısı veya entezit

Göz kızarıklığı

HLA-B27 pozitifliği destekleyici olabilir.

4. Akut Romatizmal Ateş

A grubu beta hemolitik streptokok enfeksiyonu sonrası gelişir.

Anahtar bulgular:

Gezici büyük eklem artriti

Kardit

Kore

Eritema marginatum

Subkutan nodüller

ASO veya anti-DNase B yüksekliği geçirilmiş streptokok enfeksiyonunu destekler. Kalp tutulumu açısından ekokardiyografi önemlidir.

5. Juvenil İdiopatik Artrit

16 yaşından önce başlayan, en az 6 hafta süren, nedeni açıklanamayan artrit grubudur.

Anahtar bulgular:

Kalıcı eklem şişliği

Sabah tutukluğu

Topallama

Hareketle açılma

Gözde sessiz üveit riski

JIA tanısı dışlama tanısıdır; enfeksiyon, malignite ve diğer romatolojik hastalıklar ayıklanmalıdır.

6. Spondiloartrit / Entesit İlişkili Artrit

Ergen erkeklerde daha sık akla gelir.

Anahtar bulgular:

Bel ve kalça ağrısı

Sabah tutukluğu

Topuk ağrısı

Aşil tendon ağrısı

Sakroileit

HLA-B27 pozitifliği

Ailede sedef, üveit veya inflamatuvar bağırsak hastalığı öyküsü

7. Sistemik Lupus Eritematozus

Özellikle ergen kızlarda önemlidir.

Anahtar bulgular:

Eklem ağrısı veya artrit

Ağız yaraları

Güneş hassasiyeti

Yüzde Kelebek döküntü (Malar Rash)

Saç dökülmesi

Böbrek tutulumu

ANA pozitifliği

Anti-dsDNA, düşük kompleman, proteinüri tanıda kritik olabilir.

8. İnflamatuvar Bağırsak Hastalığına Bağlı Artrit

Crohn veya ülseratif kolit ile ilişkili olabilir.

Anahtar bulgular:

Karın ağrısı

Kronik ishal

Kanlı dışkı

Kilo kaybı

Ağız aftları

Periferik artrit veya sakroileit

9. Henoch-Schönlein Purpurası / IgA Vasküliti

Çocuklarda sık görülen vaskülitlerden biridir.

Anahtar bulgular:

Bacaklarda ele gelen mor döküntü

Eklem ağrısı

Karın ağrısı

İdrarda kan veya protein

Diz ve ayak bileği ağrısı sık görülür.

10. Lösemi ve Lenfoma

Romatizmal hastalıkları taklit edebilir.

Anahtar bulgular:

Gece kemik ağrısı

Solukluk

Kilo kaybı

Ateş

Morarma

Lenf bezi büyümesi

Karaciğer/dalak büyümesi

Tam kan sayımında sitopeniler veya blastlar

Eklem ağrısı ile gelen çocukta bu olasılık unutulmamalıdır.

11. Eklem Hipermobilitesi

Sık ve çoğu zaman iyi huyludur.

Anahtar bulgular:

Esnek eklemler

Aktivite sonrası ağrı

Sabah tutukluğunun olmaması

Şişlik ve inflamasyon bulgusunun olmaması

Beighton skoru ile değerlendirilebilir.

12. Fibromiyalji / Amplifiye Ağrı Sendromu

Özellikle ergenlerde görülebilir.

Anahtar bulgular:

Yaygın ağrı

Uyku bozukluğu

Yorgunluk

Baş ağrısı

Laboratuvarların genellikle normal olması

Muayenede objektif artrit bulgusu olmaması

Bu tanı konmadan önce inflamatuvar, enfeksiyöz ve malign nedenler dışlanmalıdır.

Tüm bu ayırıcı tanılar içinde Still hastalığı özel bir yere sahiptir. Çünkü yalnızca eklemi değil, tüm bağışıklık sistemini etkileyen yüksek ateşli, döküntülü, ferritinle iz bırakan bir otoinflamatuvar sendromdur.

Bir ergen veya genç hastada eklem ağrısına yüksek pik yapan ateş, geçici somon renkli döküntü, belirgin halsizlik, lenf bezi büyümesi, karaciğer-dalak büyümesi, nötrofilik lökositoz ve çok yüksek ferritin eşlik ediyorsa; artık sıradan bir eklem ağrısından değil, sistemik bir immün yangından söz ediyor olabiliriz.

İşte bu noktada klinik mercek Still hastalığına çevrilir.

Still Hastalığı:

Ateşin, Döküntünün ve Sessiz Makrofaj Fırtınasının Anatomisi

Still hastalığı, çocukta sistemik juvenil idiopatik artrit (sJIA), erişkinde ise adult-onset Still disease (AOSD) adıyla bilinen nadir bir otoinflamatuvar hastalıktır. Bugün sJIA ve AOSD giderek aynı hastalık spektrumunun yaşa göre değişen iki yüzü olarak değerlendirilmektedir; bu nedenle 2024 EULAR/PReS önerileri iki tabloyu “Still hastalığı” çatısı altında ele alır.

1. Epidemiyoloji: Nadir Ama Gürültülü Bir Hastalık

sJIA, tüm juvenil idiopatik artritlerin yaklaşık %10–20’sini oluşturur; Orphanet verilerine göre pediatrik popülasyonda insidansı yaklaşık 1/166.000, prevalansı ise yaklaşık 1/32.000 düzeyindedir. Erişkin Still hastalığı daha nadirdir; Orphanet, AOSD prevalansını 100.000’de 1’den fazla olarak bildirir ve kadınlarda hafif bir fazlalık olabileceğini belirtir.

Çocuk formu çoğunlukla erken çocuklukta, özellikle 1–5 yaş aralığında görülür ve belirgin cinsiyet baskınlığı çoğu kaynakta net değildir. Erişkin form ise daha çok genç erişkinlerde ortaya çıkar; birçok seride 20–40 yaş aralığı ön plana çıkar.

2. Hastalık Zemini: Bağışıklık Sisteminin Yanlış Alarmı

Still hastalığı klasik otoimmün hastalıklardan farklıdır. Burada ana sahnede çoğu zaman antikorlar değil, doğuştan bağışıklık sistemi vardır.

Makrofajlar, nötrofiller, inflamatuvar monositler ve inflammazom sistemi gereğinden fazla aktive olur. Bu aktivasyon, özellikle IL-1, IL-6, IL-18 ve TNF-α gibi sitokinlerin yükselmesine yol açar. Hastalığın ateş, döküntü, karaciğer enzim yüksekliği, lenf bezi büyümesi ve ferritin artışı gibi sistemik bulguları bu sitokin yangınıyla ilişkilidir.

Tetikleyiciler kesin bilinmez; enfeksiyonlar, genetik yatkınlık, immün regülasyon bozukluğu ve çevresel uyaranlar üzerinde durulur. Ancak tanı koyarken en önemli ilke şudur: Still hastalığı düşünülmeden önce enfeksiyon, malignite ve diğer romatolojik hastalıklar dikkatle dışlanmalıdır.

3. Klinik Belirtiler: Hastanın Bedeni Bir Yangın Günlüğü Tutar

Still hastalığının en klasik üçlüsü:

yüksek pik yapan ateş + geçici somon renkli döküntü + artrit/artralji

şeklindedir.

Ateş genellikle gün içinde bir veya iki kez pik yapar, sonra düşebilir. Bu yönüyle sürekli ateş yapan ağır enfeksiyonlardan ayrılabilir. Döküntü çoğu zaman ateşle birlikte belirir, gövde ve ekstremitelerde somon-pembe, uçucu tarzda olabilir. Eklem yakınmaları başlangıçta ağrı şeklindeyken zamanla kalıcı artrite dönüşebilir.

Sık görülebilen diğer bulgular:

• Boğaz ağrısı

• Kas ağrısı

• Halsizlik

• Lenfadenopati

• Hepatosplenomegali

• Karaciğer enzim yüksekliği

• Serözit: perikardit veya plevrit

• Kilo kaybı

• Çocuklarda büyüme ve gelişme etkilenmesi

AOSD’de spiking fever, artrit, geçici döküntü ve ferritin yüksekliği temel klinik özellikler arasında vurgulanır.

4. Laboratuvarın Hikâyesi: Ferritin Yalnızca Demir Deposu Değildir

Still hastalığında laboratuvar, bağışıklık sisteminin ateşli imzasını gösterir.

Tipik patern:

• CRP ve ESR yüksekliği

• Nötrofilik lökositoz

• Ferritin yüksekliği

• Glikozillenmiş ferritin düşüklüğü

• AST/ALT yüksekliği

• LDH yüksekliği

• D-dimer ve fibrinojen yüksekliği

• ANA ve RF’nin çoğunlukla negatif olması

Özellikle çok yüksek ferritin, Still hastalığı için güçlü bir ipucudur. Fakat ferritin tek başına spesifik değildir; sepsis, malignite ve makrofaj aktivasyon sendromunda da yükselebilir. Bu nedenle önceki tabloda paylaşılan testler tanıyı “koymaz”; tanı olasılığını klinik tablo içinde güçlendirir.

5. Tanı Kriterleri: Still Hastalığı Bir Dışlama Sanatıdır

Still hastalığında tek bir kan testiyle kesin tanı konmaz. Tanı; klinik örüntü, inflamatuvar laboratuvar paterni ve ayırıcı tanının dışlanmasıyla konur.

Erişkin formda en sık kullanılan sınıflama araçları Yamaguchi ve Fautrel kriterleridir. Orphanet, AOSD için bu iki kriter setinin en sık kullanılan tanısal/sınıflama çerçeveleri olduğunu belirtir.

Yamaguchi yaklaşımında ateş, artralji/artrit, tipik döküntü, lökositoz ve nötrofil baskınlığı gibi majör unsurlar; boğaz ağrısı, lenfadenopati, hepatosplenomegali, karaciğer enzim yüksekliği, RF/ANA negatifliği gibi destekleyici bulgular birlikte değerlendirilir.

Fautrel kriterlerinde ise glikozillenmiş ferritin düşüklüğü daha merkezi bir yer tutar.

6. Ayırıcı Tanı: Aynı Maskeyi Takan Hastalıklar

Still hastalığı, tıbbın en zor tanılarından biridir; çünkü birçok hastalığı taklit eder.

Mutlaka dışlanması gerekenler:

Enfeksiyonlar: sepsis, endokardit, EBV, CMV, tüberküloz, bruselloz, HIV.
Maligniteler: lenfoma, lösemi, solid tümörler.
Romatolojik hastalıklar: SLE, vaskülitler, romatoid artrit, Kawasaki hastalığı, diğer otoinflamatuvar sendromlar.
Hematolojik/inflamatuvar krizler: HLH ve makrofaj aktivasyon sendromu.

Burada klinisyenin görevi bir dedektif gibidir: ateşin ritmini, döküntünün zamanlamasını, ferritinin düzeyini, nötrofil baskınlığını ve negatif otoantikorları aynı haritada birleştirmek.

7. En Tehlikeli Komplikasyon: Makrofaj Aktivasyon Sendromu

Still hastalığının en korkulan komplikasyonu makrofaj aktivasyon sendromudur (MAS). Bu tablo, bağışıklık sisteminin freni boşalmış hali gibidir.

Aktif sJIA ile MAS birbirine benzeyebilir; ancak MAS’ta ateş daha sürekli hale gelebilir, döküntü sabitlenebilir, kanama bulguları, nörolojik bozulma, şok, trombosit düşüşü, fibrinojen düşüşü, trigliserid artışı ve ferritinde dramatik yükselme görülebilir.

Bu nedenle Still hastalığında ferritin yalnızca tanısal bir ipucu değil, aynı zamanda yaklaşan immün fırtınanın erken alarm zili olabilir.

8. Kanıta Dayalı Klinik Özet

Still hastalığı nadirdir; fakat klinik sesi çok yüksektir. Ateş, döküntü, eklem yakınması ve ferritin yüksekliği aynı sahnede buluştuğunda tanı akla gelmelidir. Ancak asıl güç, tek bir bulguda değil; örüntüde saklıdır.

Klinik şüpheyi en çok artıran patern:

Yüksek pik yapan ateş

• geçici somon renkli döküntü

• artrit/artralji

• nötrofilik lökositoz

• çok yüksek ferritin

• RF/ANA negatifliği

• enfeksiyon ve malignitenin dışlanması

Still hastalığı (Systemic Juvenile Idiopathic Arthritis, sJIA) veya erişkin formu olan Adult-onset Still disease (AOSD) için tek başına tanı koydurucu (patognomonik) bir kan testi yoktur. Tanı; klinik bulgular, laboratuvar paternleri ve enfeksiyon, malignite ile diğer romatolojik hastalıkların dışlanmasına dayanır.

Ancak bazı testler oldukça karakteristik olup tanı olasılığını ciddi biçimde artırır.

Tanıda En Değerli Kan Testleri

Test Still Hastalığı Tanısal Değeri

Ferritin Çok yüksek (çoğu zaman >1000 ng/mL, bazen >10.000) ⭐⭐⭐⭐⭐

Glikozillenmiş Ferritin <%20 (özellikle <%10 çok düşündürücü) ⭐⭐⭐⭐⭐ (en spesifiklerden)

CRP Çok yüksek ⭐⭐⭐⭐

ESR Çok yüksek ⭐⭐⭐⭐

Lökosit 15.000–30.000+, nötrofil baskın ⭐⭐⭐⭐

Nötrofil yüzdesi >%80 ⭐⭐⭐⭐

Fibrinojen Yüksek ⭐⭐⭐

D-dimer Yüksek olabilir ⭐⭐⭐

IL-18 Çok yüksek ⭐⭐⭐⭐⭐ (araştırma/özel merkezlerde)

S100A8/A9 (Calprotectin) Çok yüksek ⭐⭐⭐⭐

S100A12 Yüksek ⭐⭐⭐⭐

IL-6 Yüksek ⭐⭐⭐

IL-1β Artabilir ⭐⭐⭐

AST/ALT Hafif-orta yüksek ⭐⭐⭐

LDH Yüksek olabilir ⭐⭐

Ferritin Neden Bu Kadar Önemli?

Still hastalığında ferritin sadece demir deposu değildir.

Makrofaj aktivasyonunun göstergesidir.

Normal bireylerde:

Ferritin

≈ 20–300 ng/mL

Still hastalığında: 1000 çok tipiktir.

5000–20.000 sıklıkla görülür.

50.000'in üzerine çıkan hastalar bile bildirilmiştir.

Bu kadar yüksek ferritin;

• sepsis

• hemofagositik lenfohistiyositoz (HLH/MAS)

• erişkin Still hastalığı

gibi durumları akla getirir.

Glikozillenmiş Ferritin

Belki de en karakteristik biyobelirteçlerden biridir.

Normalde ferritinin:

%50–80'i glikozillidir.

Still hastalığında ise:

%20'nin altına düşebilir.

Özellikle:

Ferritin çok yüksek + glikozillenmiş ferritin düşük

kombinasyonu Still hastalığını güçlü şekilde destekler.

Bu test her laboratuvarda bulunmaz.

IL-18

Son yılların en dikkat çekici biyobelirteçlerinden biridir.

Still hastalığında IL-18 düzeyleri:

yüzlerce,hatta binlerce kat yükselebilir.

Bu nedenle özellikle:

• sJIA

• MAS (Makrofaj Aktivasyon Sendromu)

ayırımında çok değerlidir.

Juvenil Still Hastalığında Tipik Kan Profili

Ferritin ↑↑↑

CRP ↑↑

ESR ↑↑

Nötrofilik lökositoz

Hafif trombositoz

Fibrinojen ↑

D-dimer ↑

IL-18 ↑↑↑

S100A8/A9 ↑

ANA ve Romatoid Faktör

İlginç olarak:

ANA

çoğunlukla negatiftir.

Romatoid Faktör

çoğunlukla negatiftir.

Bu özellik onu klasik romatoid artritten ayırır.

HLA Testleri

Rutin tanıda kullanılmaz.

Bazı araştırmalarda:

HLA-DRB1

HLA-B17

ilişkileri bildirilmiştir.

Ancak klinik pratiğe girmiş değildir.

Makrofaj Aktivasyon Sendromu (MAS) İçin Alarm Testleri

Still hastalarının en korkulan komplikasyonu MAS'dır.

Şüphe varsa mutlaka bakılması önerilen testler:

Test

MAS'da Beklenen

Ferritin : Çok çok yüksek

Trigliserid : Yüksek

Fibrinojen: Düşük olabilir

AST: Yüksek

LDH: Yüksek

D-dimer: Çok yüksek

Platelet: Düşebilir

NK hücre aktivitesi: Azalmış

sCD25 (çözünür IL-2 reseptörü): Yüksek

DAD Tanısal Değer İndeksi

Test DAD Tanısal Skoru (/100)

Ferritin + Glikozillenmiş Ferritin 99

IL-18 98

S100A8/A9 (Calprotectin) 96

S100A12 94

Ferritin tek başına 92

CRP + ESR 88

Nötrofilik lökositoz 86

IL-6 84

D-dimer 80

AST/ALT 72

ANA/RF negatifliği 70 (destekleyici, özgül değil)

Klinik İnci

Still hastalığında en karakteristik laboratuvar paterni şudur:

Yüksek ateş + çok yüksek ferritin + belirgin nötrofilik lökositoz + yüksek CRP/ESR + ANA ve RF negatifliği

Bu tablo, özellikle glikozillenmiş ferritinin düşük veya IL-18'in belirgin yüksek olduğu durumlarda, sistemik juvenil idiopatik artrit (sJIA) veya erişkin Still hastalığı olasılığını güçlü biçimde destekler. Yine de kesin tanı; enfeksiyonlar, maligniteler ve diğer otoinflamatuvar/otoimmün hastalıklar dışlandıktan sonra, klinik kriterlerle birlikte konulmalıdır.